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Publicado por el Equipo de Información sobre la Salud de Bupa, octubre de Esta hoja informativa es para las personas que tienen acné o desean información sobre el tema.

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El diagnóstico de pénfigo se realiza a partir de la clínica y la confirmación se realiza mediante biopsia e inmunohistoquímica Tips en enfermedad pulmonar obstructiva crónica: recomendaciones en el manejo de corticoides inhalados. Tips in chronic obstructive pulmonary disease: recommendations in the management of inhaled corticosteroids.

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Posteriormente se han realizado estudios con dosis habituales que podrían mostrar beneficio Otras series de casos publicadas ponen de manifiesto que este tratamiento permite una importante reducción de la dosis de corticoides, así como un buen control de la enfermedad 20, Las series de casos publicadas en la literatura muestran que la mayoría de pacientes tratados con sales de oro mejoran, permitiendo reducir la dosis de corticoides 9.

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Factor de crecimiento epidérmico EGF tópico: se ha realizado un ensayo clínico comparado con placebo en que se demuestra una mayor rapidez en la curación de las lesiones tratadas con EGF media de 9 días Para formas localizadas, con frecuencia el tratamiento tópico con corticoides de alta potencia es suficiente. Los asociados a neoplasia maligna presentan un peor pronóstico.

Una paciente de 66 años, sin antecedentes de relevancia, consultó por la presencia de una dermatosis dolorosa en la cavidad bucal de 6 meses de evolución.

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La base del tratamiento del pénfigo son los corticoides orales. La mayoría de autores recomienda iniciar el tratamiento con dosis altas de prednisona y añadir un adyuvante que permita reducir su dosis y como consecuencia sus efectos secundarios.

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Actualmente no se dispone de estudios que demuestren el beneficio de los adyuvantes, hay centros que solo tratan el pénfigo penfigo vulgar caso clinico de diabetes corticoides. Las inmunoglobulinas endovenosas y el rituximab representan una buena opción terapéutica para el tratamiento de casos recalcitrantes que no responden a los corticoides y otros inmunosupresores.

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Información del artículo. Tabla 1.

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Tabla 2. Tabla 3. Tabla 4.

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Texto completo. Se trata de penfigo vulgar caso clinico de diabetes enfermedad que afecta a todas las razas y, aunque con mayor frecuencia afecta a personas de mediana edad, puede darse tanto en personas de edad avanzada como en niños e incluso en recién nacidos, debido al paso transplacentario de anticuerpos maternos, en cuyo caso se trata de una forma autolimitada de la enfermedad 1.

Cada tipo se caracteriza por su forma de presentación diferente y ciertas características anatomopatológicas tabla 1.

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Erosiones en el tronco de un paciente con pénfigo vulgar. Figura 1. Erosiones en la cavidad oral en un paciente con pénfigo vulgar.

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Figura 2. Figura 3. La IFD muestra depósito de anticuerpos en la superficie de los queratinocitos.

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Figura 4. Figura 5.

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En cambio, el diagnóstico se confirma mediante la combinación de los hallazgos, la inmunofluorescencia directa y, en ocasiones, las pruebas de autoanticuerpos.

Actualmente, el patrón oro para el diagnóstico tanto del penfigoide como del pénfigo vulgar es la inmunofluorescencia directa con biopsia perilesional tomada alrededor de 1 cm de la lesión.

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Los pacientes con diagnóstico presuntivo de penfigoide ampollar o pénfigo vulgar deben ser derivados con urgencia al dermatólogo y, en el caso de que el paciente presente una enfermedad generalizada, considerar ponerse en contacto con su departamento de dermatología local en forma telefónica. Aunque la histología puede apoyar el diagnóstico, no proporciona un diagnóstico definitivo.

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Las enfermedades ampollares autoinmunes son manejadas mejor por un dermatólogo en atención secundaria. Enla British Association of Dermatologists elaboró guías para el manejo del penfigoide ampollar.

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Se recomienda que los pacientes con penfigoide ampollar secundario a un medicamento suspendan el agente sospechoso, ya que así se puede reducir el riesgo de recaída. En ambas condiciones, el pilar del tratamiento ha sido el uso de esteroides tópicos o sistémicos, basado en una fuerte evidencia.

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El primer estudio que demostró el beneficio de los esteroides en el tratamiento del penfigoide se llevó a cabo en la década deaunque sin control. La enfermedad es causada por autoanticuerpos contra antígenos de la superficie de los queratinocitos causando acantólisis 2.

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Se afectan diferentes capas epidérmicas, causan síntomas diferentes y son producidos por autoanticuerpos contra antígenos distintos 1. Rara vez se encuentran ampollas en las mucosas debido a que se rompen precozmente.

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La enfermedad puede también comprometer la región periungueal 1. Consultó por un cuadro de 5 meses de evolución, de placas alopécicas pruriginosas y costrosas en cuero cabelludo, con extensión posterior de erosiones costrosas a tronco y extremidades Figura 1 y Fig.

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Se realizó cultivo de hongos de lesiones que resultó positivo para T. Figura 1.

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Figura 2. Recibió inicialmente ciprofloxacino, mupirocina y terbinafina tópica con mala respuesta.

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Se inició luego terbinafina oral y prednisona por diagnóstico presuntivo de tina capitis inflamatoria. Se controló a las 2 semanas destacando en pierna y dorso de pie nueva erosión con superficie destechada sin presentar compromiso de mucosas.

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Al laboratorio destacaba: leucocitosis de Por sospecha de enfermedad ampollar se solicitó biopsia de piel con inmunofluorescencia directa IFD la cual mostró extensa pérdida de epidermis por acantólisis de ampolla intraepidérmica, suprabasal Figura 3. Figura 3. Figura 4.

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Inmunofluorescencia directa positiva contra IgG en patrón intercelular. Los hallazgos clínicos y de laboratorio fueron compatibles con pénfigo vulgar sin compromiso de mucosas.

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Se realizó penfigo vulgar caso clinico de diabetes gradual de prednisona, entrando en fase de mantención sin reaparición de lesiones. Es característica de todos los pénfigos la separación de los queratinocitos o acantólisis 1. Los anticuerpos son patogénicos y tienen la capacidad de inducir acantólisis in vitro en cultivos de piel humana Ambas Dsgs son proteínas de transmembrana del desmosoma y pertenecen al grupo de las caderinas El PV sin compromiso mucoso se podría explicar por la teoría de compensación de las Dsgs Figura 5.

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Como su nombre lo indica, la presencia de neoplasia es constante en el PPN. El tipo de neoplasia depende del grupo de edad afectado. Clínicamente se caracteriza por ser una afectación de las mucosas, principalmente en lengua, labios y mucosa oral yugal 2.

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Se manifiesta como una conjuntivitis erosiva con tendencia a la cicatrización, a la formación de pseudomembranas y a la retracción conjuntival 4. El signo de Nikolsky puede ser positivo 2.

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Para el diagnóstico del PPN existen criterios diagnósticos basados en la combinación de criterios mayores y menores tabla I 6. El pronóstico en estos tipos de pacientes essuele ser de 2 años, peroaunque la causa de muerte se debe a la progresión de la neoplasia, complicaciones infecciosas o hematológicas del tratamiento 7. Se han penfigo vulgar caso clinico de diabetes pocos pacientes con PPN con supervivencia superior a 2 años 8.

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El tratamiento del PPN es difícil, se requieren agentes inmunosupresores para disminuir la formación de ampollas 1. Incluidos la prednisona oral e intravenosa. La afectación mucosa suele persistir a pesar del tratamiento o de la extirpación de las neoplasias, y su tratamiento resulta muy difícil.

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Refiere una gran mejoría en relación con la sintomatología, pero se observa importante inflamación gingival fig. El paciente refiere dificultad para realizar el cepillado dental.

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Se realiza tartrectomía y refuerzo de instrucciones de higiene oral cepillo dental suave, cepillo interproximal y uso de seda dental. Actualmente al paciente se le realizan controles cada 3 meses para valorar evolución de las lesiones habiéndosele propuesto nuevo estudio anatomopatológico e inmunofluorescencia que el paciente rechaza.

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Ciencia y Salud. Incluidos la prednisona oral e intravenosa, Tabla I. Criterios diagnósticos de PPN son necesarios 3 criterios mayores o 2 mayores y 2 menores para realizar el diagnóstico de PPN 6.

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